BOLI BERGER - Nefropatie IgA

introducere

Nefropatia IgA, denumită și boala lui Berger (pronunțată "berjê"), este o boală de rinichi de origine imunologică care poate duce la insuficiență renală în stadiu terminal.

Așa cum facem întotdeauna aici, în MD. Să începem prin a explica elementele de bază, astfel încât să puteți înțelege ce este boala lui Berger. Pe parcursul explicației vom indica legăturile cu alte texte, astfel încât să putem obține o mare cantitate de cunoștințe despre subiect.

Să începem cu conceptele:

→ Nefropatia înseamnă boli de rinichi.
→ IgA sau imunoglobulina A este un tip de anticorp produs pentru a apăra membranele mucoase ale tractului respirator și gastro-intestinal împotriva germenilor din exterior.

IgA nefropatia este o boală de rinichi cauzată de o funcționare defectuoasă a acestor anticorpi, care, din motive care nu sunt încă cunoscute, începe să se stabilească în rinichi, provocând lezarea acestora. Deoarece este o boală provocată de o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar, aceasta poate fi considerată un fel de boală autoimună, deși nu există producerea unui anticorp direct împotriva rinichiului.

Boala lui Berger atacă glomerulele (unitatea funcțională a rinichilor, glomerulul este pentru rinichi, deoarece neuronul este la nivelul creierului), provocând o imagine inflamatorie numită glomerulonefrită (pentru o mai bună înțelegere a acestui text, sugerez cu fermitate citirea GLOMERULONEFRITE - Ce este, simptome și tratament).

În rezumat, boala lui Berger sau nefropatia IgA este o boală care apare atunci când anticorpii IgA, din motive necunoscute, încep să se depună în glomeruli. Această depunere este un eveniment anormal și neașteptat, care duce la activarea celulelor inflamatorii, ceea ce va provoca, în cele din urmă, deteriorarea glomerulilor. Deoarece glomerulii sunt unitățile principale responsabile pentru filtrarea sângelui, distrugerea lor duce la insuficiență renală cronică.

Factorii de risc pentru boala lui Berger (nefropatia IgA)

În marea majoritate a cazurilor, nefropatia IgA este o glomerulopatie primară, adică nu apare din cauza altor boli. Nu există o cauză cunoscută.

Boala lui Berger este cea mai frecventă glomerulopatie primară din lume. Se poate produce la orice vârstă, plus incidența maximă apare la persoanele între 20 și 40 de ani; este de două ori mai frecventă la bărbați decât la femei și este o boală a albilor și a asiaților, fiind rară în negru.

Deși este o glomerulonefrită primară în marea majoritate a cazurilor, eventual nefropatia IgA este cauzată de alte boli. Cele mai frecvente sunt:

• Ciroza hepatică.
• SIDA.
• Boala celiacă.
• Henoch-Schonlein purpura.
• Granulomatoza lui Wegener.

Distincția este simplă: nefropatia primară a IgA este una în care există doar o boală de rinichi. Pacientul nu are nimic altceva; Nefropatia secundara a IgA este una care apare impreuna cu o alta boala, determinand ca pacientul sa aiba, de exemplu, in plus fata de ciroza, de asemenea, glomerulonefrita datorata depozitelor de IgA.

Simptomele bolii lui Berger (nefropatia IgA)

Prezentarea clinică a nefropatiei IgA poate fi foarte variabilă.

- În cel puțin 50% din cazuri, pacienții au urină intermitentă transmisă prin sânge (hematurie), care apare întotdeauna după o infecție a căilor respiratorii, cum ar fi amigdalita, faringită sau rinosinusită.

Această afecțiune survine deoarece de fiecare dată când pacientul are o infecție respiratorie există un stimulent pentru producerea de IgA, anticorpul responsabil pentru apărarea căilor respiratorii. Deoarece IgA pentru acești pacienți este defectuos, acesta devine depus în mod nejustificat în glomeruli, provocând hematurie, un semnal de iritare în rinichi. Când infecția se vindecă, nivelurile de IgA scad, iar simptomele nefritei dispar, de obicei, temporar.

- În 40% din cazuri, pacientul are o cantitate mică de sânge și proteine ​​în urină și nu poate fi detectat cu ochiul liber. Această sângerare imperceptibilă în urină se numește hematurie microscopică. De obicei, pacientul rămâne ani cu această pierdere de sânge discret, fără a prezenta alte simptome. Diagnosticul hematuriei microscopice apare de obicei întâmplător în testele de urină comandate fără un motiv special.

- În 10% din cazuri, nefropatia IgA prezintă o nefrită mai severă, cu pierderi mari de proteine ​​în urină, numită proteinurie, și poate provoca sindrom nefrotic. Acești pacienți pot avea, de asemenea, creșteri ale creatininei din sânge, ceea ce reprezintă un semn de insuficiență renală. Tensiunea arterială ridicată este o altă descoperire comună, care sugerează, de asemenea, leziuni renale mai severe.

Primele două prezentări clinice descrise mai sus, care implică aproape 90% din cazuri, sunt de o boală cronică, cu o evoluție de peste 15-20 de ani. În cazul nefritei mai severe, ca în ultimul exemplu, boala este mai acută și poate progresa până la insuficiență renală cronică avansată în mai puțin de 5 ani.

Diagnosticul bolii lui Berger (nefropatia IgA)

Diagnosticul bolii lui Berger trebuie suspectat întotdeauna la pacienții cu hematurie microscopică sau macroscopică persistentă sau recurentă, care se agravează după infecții respiratorii.

Diagnosticul definitiv, totuși, poate fi efectuat numai prin biopsie renală, procedură în care o mică bucată de țesut renal este extrasă pentru evaluare microscopică. Prin aceasta este posibil să se detecteze anticorpii IgA depozitați în glomeruli și să se evalueze gradul de inflamație și distrugere pe care le provoacă.

Prognoza bolii lui Berger (nefropatie IgA)

Prognosticul nefropatiei IgA este foarte variabil. Cazurile mai blânde pot avea chiar vindecare spontană. În cazurile mai severe, pacientul dezvoltă în cele din urmă insuficiență renală cronică avansată, care necesită hemodializă.

În cele mai multe cazuri, boala lui Berger este o boală progresivă foarte lentă. În 20 de ani, mai puțin de 30% dintre pacienți vor trebui supuși hemodializei. Unele date pot prezice rezultatul clinic. Există factori de prognostic slab:

• Prezintă creșterea creatininei în momentul diagnosticării.
• Creșterea progresivă a creatininei în timp, în ciuda tratamentelor.
• Prezintă proteinurie importantă, de obicei de peste 1, 5 g pe zi.
• Prezentarea hipertensiunii arteriale prezintă un risc mai mare de apariție a insuficienței renale cronice.
• Prezentarea în gradul avansat de biopsie renală a fibrozei și atrofiei structurilor rinichilor, cum ar fi tubule, vase de sânge și glomeruli.

Contrar a ceea ce s-ar părea, simpla prezență a hematuriei macroscopice recurente (fără factorii enumerați mai sus) nu indică un prognostic mai rău.

Tratamentul bolii lui Berger (nefropatie IgA)

1. Tratamentul nefropatiei IgA variază în funcție de prognoza estimată. Cazurile cele mai benigne, cu doar o ușoară hematurie, fără hipertensiune arterială, fără proteinurie și fără creșterea creatininei, nu necesită tratament și trebuie urmate doar la fiecare 6 luni. În aceste cazuri, cei mai mulți nefrologi nici măcar nu necesită biopsie renală, deoarece rezultatul lor nu va schimba comportamentul lor.

2. La pacienții cu proteinurie ușoară sub 1 gram pe zi sau hipertensiune arterială, este indicat tratamentul cu 2 clase de antihipertensive: inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (ACEI) sau antagoniști ai receptorilor angiotensinei II (ARA -2). Acestea sunt medicamente care controlează tensiunea arterială, diminuează pierderea proteinelor și protejează rinichii.

În aceste cazuri pot fi de asemenea utilizate tablete de ulei de pește (Omega 3), care au activitate antiinflamatoare.

3. În cazurile severe cu proteinurie semnificativă sau creșterea creatininei, este indicat tratamentul cu medicamente imunosupresoare. Principala este corticoidul, de obicei prednison sau prednisolon.

Dacă nu există nicio îmbunătățire, se indică ciclofosfamida.

Non-răspunsul la tratament indică faptul că pacientul este probabil să se dezvolte cu o pierdere ireversibilă a funcției renale și necesitatea unei hemodializări pe termen scurt.

BOLI AUTOIMUNE - Cauze, simptome și tratament

Bolile autoimune reprezintă un grup de boli distincte care au ca origine faptul că sistemul imunitar începe să producă anticorpi împotriva componentelor organismului nostru. Din diverse motive și nu întotdeauna luminate, corpul nostru începe să își confunde propriile proteine ​​cu agenți invadatori, atacandu-i. Prin urmare, o

(medicină)

ESTEATOZA HEPATICĂ - Cauze, simptome și tratament

Steatoza hepatică, cunoscută și sub numele de ficat gras sau ficat gras, este o afecțiune care, așa cum spune și numele, apare din cauza acumulării de grăsimi în ficat. Frecvent cauzate de consumul excesiv de alcool, steatoza poate apărea și în alte situații, cum ar fi la persoanele cu colesterol ridicat, supraponderali, diabetici etc. În acest te

(medicină)