SCLERODERMIA - Cauze, simptome și tratament

SCLERODERMIA - Cauze, simptome și tratament

Sclerodermia, derivată din cuvintele grecești skleros (întărită) și derma (piele), este o boală de piele de origine autoimună, caracterizată printr-o rigidizare progresivă a pielii.

Când, pe lângă leziunile caracteristice ale pielii, pacientul implicând și vasele de sânge și organele interne, numim boala sclerozei sistemice. Mulți medici, totuși, folosesc termenii sclerodermă și scleroză sistemică interschimbabil.

Faptul este că sclerodermia poate fi considerată ca un set de boli care prezintă manifestări clinice distincte, dar care sunt legate de prezența rigidizării pielii.

În acest articol vom explica ce este sclerodermia, care sunt subtipurile acesteia, simptomele caracteristice și care sunt opțiunile de tratament.

Ce este sclerodermia?

Sclerodermia este o boală relativ rară care afectează aproximativ 200-300 de persoane la 1 milion de persoane. Originea ei este autoimună, adică este o boală în care sistemul nostru imunitar atacă în mod neadecvat celulele noastre (pentru a afla mai multe despre bolile autoimune, citiți: AUTOIMUNE BOLI - Cauze, Simptome și Tratament). Mecanismul exact al modului în care se dezvoltă boala este destul de complex și nu este încă pe deplin înțeles. Știm totuși că boala este rezultatul a trei procese patologice distincte:

1- Leziuni inflamatorii ale arterelor mici și ale arteriolelor.
2 - anomalii ale răspunsului imun la aceste leziuni vasculare.
3. Producția excesivă de colagen, care se depozitează pe piele și organe interne, ducând la îngroșarea și rigidizarea acesteia.

Nu stim încă de ce apare sclerodermia, dar susceptibilitatea genetică pare să joace un rol relevant. Problema este că numai genetica nu este suficientă pentru apariția bolii. Cea mai acceptată teorie astăzi este că persoanele sensibile genetic, adică persoanele care poartă anumite gene atunci când sunt expuse anumitor factori de mediu, fie că sunt infecții sau substanțe chimice, declanșează declanșatorul care declanșează procesele patologice care în cele din urmă duc la analiza, la scleroza sistemică.

Unele bacterii și viruși pot prezenta proteine ​​care sunt similare cu cele prezente în corpul nostru. La persoanele sensibile, sistemul imunitar poate încerca să creeze anticorpi împotriva acestor proteine ​​virale sau bacteriene, dar în mod greșit, în cele din urmă creează anticorpi împotriva proteinelor proprii. Infecțiile cu citomegalovirus, parvovirusul B19 și virusul herpesului 5 sunt câteva dintre declanșatoarele sugerate.

Același proces poate fi declanșat de expunerea profesională la anumite substanțe chimice cum ar fi silice sau produse petroliere (clorură de vinil, tricloretilenă, toluen, rășini, benzen sau tetraclorură de carbon). Există, de asemenea, rapoarte de dezvoltare a sclerodermiei la pacienții supuși chimioterapiei cu bleomicină.

Clasificarea sclerodermiei

Sclerodermia este de obicei împărțită în două forme, în funcție de gradul de implicare a organelor interne:

SCLERODERMIA LOCALIZATĂ

Sclerodermia localizată este o boală care se limitează la nivelul pielii și, în unele cazuri, se poate extinde la mușchi, articulații și oase. Sclerodermia localizată nu implică implicarea organelor interne sau leziunile vasculare severe.

Sclerodermia localizată este subîmpărțită în:

a) Sclerodermia liniară - este o formă comună la copii, caracterizată prin leziuni de îngroșare a pielii în benzi sau linii, care sunt situate în trunchi sau membre și sunt, de obicei, limitate doar la o jumătate a corpului. O formă tipică de sclerodermie liniară este așa-numita leziune "saber-greva", care este o îngroșare a pielii care apare de obicei în regiunea craniului și pare să fi fost făcută de o lovitură de sabie.

b) Morfea - este cea mai comună formă clinică și prezintă ca zone de piele îngroșată, de obicei de formă ovală, cu un centru alb și granițe violente. În timp, leziunile pot deveni mai maronii. Aceste leziuni apar mai frecvent în trunchi și membre.

Morfea generalizată este o formă mai gravă, cu plăci multiple îngroșate care afectează zonele mari ale pielii care pot avea o culoare alb-gălbuie sau gălbuie și sunt de obicei mai ușoare decât zonele de piele sănătoase.

2 - SCLEROZA SISTEMICĂ

Scleroza sistemică este cea mai severă formă a bolii, care nu afectează numai pielea, ci și vasele de sânge și organele interne. Scleroza sistemică poate fi împărțită în trei forme:

a) scleroza sistemică cutanată difuză - în afară de implicarea pielii, care este de obicei difuză dar limitată la regiunile centrale ale corpului, cum ar fi trunchiul și membrele, această formă de sclerodermie poate afecta, de asemenea, mai multe organe interne, cum ar fi plămânii, sistemul gastrointestinal și rinichii. Acest tip de sclerodermie este foarte gravă și, dacă este lăsată netratată, este de obicei fatală.

b) Scleroza sistemică cutanată limitată - în această formă de sclerodermie, implicarea pielii este de obicei mai periferică, fiind limitată la mâini, antebrațe, picioare, față și gât. Părțile centrale, cum ar fi trunchiul, brațele și coapsele, sunt de obicei scutite.

Administrarea organelor interne este de obicei mai târziu și tinde să fie limitată, aproape întotdeauna, la tractul digestiv și la plămâni. Scleroza sistemică cutanată limitată provoacă, de obicei, așa-numitul sindrom CREST, care este un acronim în limba engleză pentru următoarele complicații: C alcină (depuneri de calciu în piele); (modificări ale motilității esofagiene) și S clerodactyly ( S clerodactyly - îngroșarea și rigidizarea pielii degetelor, ca în fotografie deschide acest articol) și T elangiectază (capilare fine, roșii sau violete care se cuprind împreună pe suprafața pielii).

c) Sclerodermia sinus scleroză - Este o formă rară, în care pacientul are imaginea de scleroză sistemică, dar fără implicarea pielii.

Simptomele sclerodermiei

Simptomele sclerodermiei depind de forma bolii pe care o are pacientul.

1- Simptome ale sclerodermiei localizate

În sclerodermia localizată, simptomele sunt practic limitate la nivelul pielii. Majoritatea pacienților cu morfă dezvoltă doar una sau două leziuni, care constau în îngroșare, rigidizare și modificări ale culorii pielii. Aceste schimbări pot dura ani, dar tind să se îmbunătățească. Această formă de sclerodermie este ușoară, iar prognosticul pe termen lung este foarte bun, deoarece boala devine inactivă și pacientul este vindecat.

În morfele generalizate, numărul de leziuni ale pielii este mai mare și au tendința de a coaliza, afectând zonele mari ale corpului. Leziunile care cauzează desfigurarea pot să apară și chiar și atunci când există o îmbunătățire spontană după câțiva ani, petele tind să fie persistente.

Sclerodermia liniară este mai frecventă la copii și adolescenți. Aproximativ 80% din pacienți au vârsta mai mică de 20 de ani. La fiecare 5 persoane afectate, 4 sunt femei.

Sclerodermia liniară are un potențial mai mare de complicație decât morfhea. Îngroșarea pielii poate fi adâncă, care la copii poate compromite creșterea oaselor și articulațiilor. Sclerodermia liniară rămâne de obicei activă timp de doi până la cinci ani, dar la unii pacienți poate dura mai mult. Sclerodermia în accident vascular cerebral este forma care are cel mai mare potențial de a determina leziuni deformante, deoarece afectează față și craniul preferențial.

Spre deosebire de morfhea, sclerodermia liniară poate să apară chiar și după o lungă perioadă de inactivitate.

2- Simptome ale sclerozei sistemice

De asemenea, în scleroza sistemică simptomele cutanate sunt cele mai frecvente. Dintre acestea, unul care este prezent în aproape toate cazurile este așa-numitul fenomen Raynaud.

Fenomenul Raynaud este o tulburare vasculară, definită ca schimbări de culoare secvențială care apar de obicei pe degete, precipitate de frig, stres sau pur și simplu modificări ale temperaturii camerei. Modificările culorilor respectă această ordine:
1 - palier: mâna devine mai albă printr-o vasoconstricție arterială bruscă, care scade cantitatea de sânge.
Acrocianoză: mâna devine albăstrui sau purpurie, deoarece lipsa de sânge este prelungită.
- Hiperemia de reperfuzie: mâna devine roșie și fierbinte datorită vasodilatației bruște și restabilirii circulației normale a sângelui.

Fenomenul Raynaud poate apărea cu câțiva ani înainte de apariția simptomelor de scleroză sistemică cutanată limitată. În scleroza sistemică cutanată difuză, apariția ei apare de obicei împreună cu restul imaginii clinice. În unele cazuri, faza ischemiei poate fi severă și poate duce la necroza vârfurilor degetelor.

Este important de observat că fenomenul Raynaud poate apărea și în cazul persoanelor care nu au sclerodermie.

În plus față de Raynaud, alte modificări ale pielii de la scleroza sistemică sunt:

  • Îngroșarea și rigidizarea pielii, creând un aspect neted, strălucitor și dur.
  • Mâncărime - cele mai frecvente în stadiile incipiente ale bolii.
  • Umflarea - și mai frecventă în stadiile incipiente ale bolii.
  • Hiperpigmentarea sau depigmentarea pielii (piele în "sare și piper").
  • Căderea părului.
  • Sclerodactilie.
  • Ulcere pe degete.
  • Durerea la îndemână.
  • Telangiectazie.
  • Cutanoză cutanată.

În plus față de leziunea cutanată, care este practic universală pentru toate tipurile de sclerodermie, pacientul cu scleroză sistemică prezintă, de obicei, și o serie de alte simptome. Printre cele mai frecvente sunt:

  • Oboseala (76%).
  • Rigiditatea articulațiilor (74%).
  • Pierderea puterii (68%).
  • Durerea (67%).
  • Dificultăți de somn (66%).

În ceea ce privește implicarea organelor, cele mai frecvente sunt:

  • Modificări ale motilității esofagiene, cu dificultate la înghițire.
  • Esofagita.
  • Reflux gastroesofagian.
  • Diaree.
  • constipație.
  • Incontinență fecală.
  • Sângerare digestivă.
  • Boala interstițială pulmonară.
  • Hipertensiunea pulmonară.
  • Cancerul pulmonar.
  • Insuficiență renală acută.
  • Malignă hipertensiune arterială.
  • Aritmiile cardiace.

Tratamentul sclerodermiei

Nu există tratament care să conducă la vindecarea sclerodermiei. După cum sa menționat deja, formele limitate la nivelul pielii pot avea regresie spontană după câțiva ani.

Scleroza sistemică este o boală lentă, dar permanentă. Tratamentul său vizează ameliorarea simptomelor și reducerea activității bolii.

Medicamentele utilizate depind de simptomele pe care le are pacientul, de exemplu:

  • Vasodilatatoarele, cum ar fi nifedipina, sunt adesea folosite pentru a trata fenomenul Raynaud.
  • Inhibitorii pompei de protoni, cum ar fi omeprazolul, ajută la simptomele gastrice și de reflux.
  • Antiinflamatoarele și corticosteroizii cu doză mică ajută la durerea și rigiditatea articulațiilor.
  • Imunosupresoarele, cum ar fi metotrexatul sau micofenolatul de mofetil, contribuie la reducerea leziunilor pielii și organelor cauzate de sistemul imunitar.
  • Antihipertensivele pentru tratamentul hipertensiunii arteriale.

Nu există un tratament universal pentru toate tipurile de sclerodermie. Fiecare tratament trebuie instituit individual, în funcție de simptomele și tipul de implicare a organelor existente la fiecare pacient.


Cele mai dureroase 10 boli la om

Cele mai dureroase 10 boli la om

index În articolul de astăzi, să vorbim despre 10 boli care provoacă cea mai gravă durere pe care un om o poate avea. Acestea sunt: Colică renală. Fibromialgia. Nevralgie post-herpetică. Phantom durere la nivelul membrelor. Nevralgie trigeminală. Migrena. Picătură. Prima durere de livrare. Cefaleea

(medicină)

ENXAQUECA - Simptome, cauze și tratament

ENXAQUECA - Simptome, cauze și tratament

index În acest articol vom discuta despre migrene: Ce durere de cap. Ce este migrenă? Care sunt cauzele sale? Factori de neconceput. Semne și simptome. Subtipuri de migrenă. Cum se face diagnosticul. Care sunt opțiunile de tratament. Prevenirea crizelor. introducere Contrar a ceea ce mulți oameni își imaginează, migrenă nu este un termen folosit pentru a descrie dureri de cap foarte puternice. Nu toate

(medicină)