BOLI MINIME PIERDERE - Sindrom nefrotic pentru copii

BOLI MINIME PIERDERE - Sindrom nefrotic pentru copii

Boala minimă a leziunilor, cunoscută și sub numele de nefropatie cu leziuni minime, boala glomerulară datorată leziunilor minime sau sindromul nefrotic datorită leziunilor minime, este o boală renală foarte frecventă la copii, caracterizată prin pierderi excesive de proteine ​​prin urină.

Printre semnele și simptomele unei boli minime de vătămare, cea mai importantă este retenția de lichide, care de obicei provoacă umflături pe tot corpul, incluzând fața, burta și membrele inferioare.

Boala minimă a leziunilor, de obicei, răspunde bine la tratament, în special la copii. Cu toate acestea, aproximativ 10% din cazuri sunt rezistente la medicamente și pot evolua cu afectarea permanentă a rinichilor.

În acest articol vom explica ce boli minime de rănire, care sunt cauzele, simptomele, formele de diagnostic și tratamentele disponibile.

Ce este boala de leziuni minime

Nefropatia datorata unei leziuni minime este glomerulopatia, adica o boala a glomerulilor renale. Glomerul este o structură microscopică, a cărei funcție principală este filtrarea sângelui. Fiecare dintre rinichii noștri are aproximativ 1 milion de glomeruli.

Atunci când glomerulii sunt sănătoși, ei exercită corect funcția lor ca filtru al organismului: sângele ajunge la rinichi, iar glomeruli disting ceea ce este și ceea ce nu este important pentru corpul nostru. Ceea ce nu este necesar este eliminat în urină, ceea ce este necesar rămâne în sânge. Proteinele, în special albumina, sunt substanțe importante pentru corpul nostru și, prin urmare, în condiții normale, nu ar trebui eliminate în urină ca și cum ar fi o substanță toxică sau dispensabilă.

Un pacient cu rinichi sănătoși pierde cantități minime de proteine ​​în urină, mai puțin de 150 mg pe zi. Prezența proteinelor în urină într-o cantitate mai mare de 150 mg pe zi se numește proteinurie, care este un semn tipic al leziunii glomerulare. Cu cât este mai severă leziunea glomerulară, cu atât este mai mare proteinuria. Pacienții cu nefropatie ușoară, de obicei, pierd mai mult de 3500 mg (3, 5 grame) de proteine ​​pe zi în urină și, în unele cazuri, pot ajunge la mai mult de 10.000 mg (10 grame) pe zi.

Nefropatia cu leziuni minime este o boala in care exista daune asupra peretilor capilarelor glomerulare, care este in mod efectiv locul glomerulului in care se trage sangele. Leziunile capilarelor glomerulare cauzează substanțe care ar trebui să rămână în sânge să "se scurgă" în urină, ca un filtru plin de găuri.

Deoarece pacienții cu nefropatie cu leziuni minime au prezentat proteinurie relevantă, a fost evident că au avut leziuni glomerulare, dar patologii nu au reușit să o identifice în probele de biopsie renală observate prin microscopul optic. Prin urmare, boala a fost numită nefropatie datorită leziunilor minime. Numai după apariția microscopiei electronice, care poate mări o imagine de peste 10.000 de ori, față de aproximativ 400 de ori mai mare decât microscopul optic, a fost posibilă identificarea leziunii capilarelor glomerulare. Numele vechi, totuși, a rămas.

Pentru a afla mai multe despre alte boli glomerulare, citiți: CE ESTE UN GLOMERULONEFRIT - Boala Glomerulară.

Cauzele bolii minime de prejudiciu

Pacientul poate dobândi boala minimă în timpul vieții (boala dobândită) sau poate fi deja născută cu ea (boală congenitală).

Forma congenitală a leziunii minime este cea mai gravă, deoarece se manifestă chiar și în primele luni de viață, nu răspunde la medicamentele utilizate în mod obișnuit pentru tratament. Pacientul se naște cu un defect al capilarelor glomerulare și nu există nimic care să poată fi efectuat pe lângă transplantul renal.

Forma dobândită de boală minimă de vătămare este cea mai frecventă și, de obicei, afectează copiii cu vârste cuprinse între 1 și 12 ani. Cele mai multe cazuri apar înainte de vârsta de 6 ani. Spre deosebire de forma congenitală, nefropatia datorată leziunilor dobândite răspunde, de obicei, bine la tratament.

Glomerulopatia dobândită minimă dobândită este o boală de origine imunologică, cauza care este încă neclară. Boala pare să provină din producția de limfocite T (una din celulele de apărare ale sistemului nostru imunitar) de substanțe nocive pentru capilarele glomerulare. Nefropatia minimă de vătămare este, prin urmare, o boală care apare din cauza unei funcționări defectuoase a sistemului imunitar al pacientului (de asemenea, citiți: AUTOIMUNE DISEASE - Cauze și simptome).

La copii, nefropatia cauzată de leziuni minime este, de obicei, o afecțiune idiopatică și primară a rinichiului, adică afectează rinichiul și nu există nici o cauză cunoscută pentru apariția acestuia. La adulți, boala datorată leziunilor minime poate provoca alte boli, cum ar fi limfoamele, leucemia, alergia, infecțiile, utilizarea abuzivă a antiinflamatoarelor etc.

Simptomele bolii minime de prejudiciu

proteinurie

Principala caracteristică a bolii glomerulare datorată leziunilor minime este proteinuria, care, după cum sa explicat deja, este termenul folosit pentru a descrie pierderea excesivă de proteine ​​în urină.

Unul dintre principalele semne ale prezenței proteinelor în urină este o spumă exagerată, tipul de guler de bere, atunci când pacientul urinează. Cu cât proteinuria este mai intensă, cu atât urină mai spumă.

Este important să rețineți că toată urina provoacă un anumit grad de spumă în toaletă. Cu toate acestea, cauzele de proteinurie din spumă sunt mult mai clare decât spuma pe care o produce, de obicei, urina.

Proteinuria nu este o complicație exclusivă a unei boli minime. Acesta este de obicei prezent în mai multe alte afecțiuni care afectează rinichii, inclusiv diabetul zaharat. Adesea, urina spumoasă este cel mai timpuriu simptom al unei boli de rinichi și poate precede, în luni sau ani, debutul altor simptome. Deci, dacă observați brusc că urina a devenit exagerată, este bine să luați o analiză de urină pentru a exclude posibilitatea proteinuriei.

Noi explicăm mai bine proteinuria și urina spumoasă în acest articol: URINĂ DE FOAM ȘI PROTEINURIA.

Sindromul nefrotic

Spumarea urinei nu este singurul semn al pierderii de proteine ​​în urină. După cum sa menționat deja, este normal să pierdeți mai puțin de 150 mg pe zi de proteine ​​în urină. Pierderile de la 500 mg pe zi pot determina deja o creștere vizibilă a spumei în urină. Pacienții cu boală minimă de leziuni au, de obicei, proteinurie de peste 3500 mg pe zi.

Fiecare pacient cu proteinurie de peste 3500 mg pe zi (50 mg / kg la copii) prezintă riscul de a dezvolta ceea ce numim sindromul nefrotic, care reprezintă un set de semne și simptome care apar atunci când pierderea de proteine ​​în urină este foarte mare .

Pierderea masivă a proteinelor în urină determină o reducere a concentrației de proteine ​​în sânge, ceea ce duce, la rândul său, la reținerea fluidelor și scurgerea apei din vasele sanguine în țesuturi, în special la nivelul pielii, provocând edeme umflare).

Pacientul cu sindrom nefrotic prezintă de obicei edem pe față, în principal în jurul ochilor și în membrele inferioare. Este, de asemenea, obișnuită acumularea de lichid în regiunea abdomenului. La bărbați, sacul scrotal este de obicei umflat. În cazuri mai severe, extravazarea lichidului afectează plămânii și cauzează imagini de oboseală și dificultăți de respirație.

Retenția lichidelor determină creșterea în greutate și nu este neobișnuit ca pacientul să aibă o greutate de 5 până la 10 kg (nu este o creștere a grăsimii, ci o reținere și un lichid).

Mai multe boli pot provoca sindrom nefrotic, dar nefropatia cauzată de leziuni minime este cauza principală la copii, reprezentând până la 90% din cazuri în această grupă de vârstă. La adulți, este mai puțin frecventă și reprezintă doar aproximativ 10 până la 15% dintre cazurile de sindrom nefrotic.

Pentru a afla mai multe despre sindromul nefrotic și cauzele sale, citiți: SINDROMUL NEPHROME - Cauze, simptome și tratament.

Diagnosticul bolii minime de rănire

Primul pas în diagnosticarea sindromului nefrotic și a bolii minime de leziune este identificarea și cuantificarea proteinelor în urină. În acest scop sunt folosite de obicei teste precum analiza simplă a urinei și urina de 24 de ore.

Aproximativ 20 până la 30% dintre pacienții cu boală minimă a leziunii prezintă hematurie microscopică, care este prezența sângelui în urină, care poate fi detectată numai prin analiză de laborator (citiți: CAUZELE Sângelui în URINĂ - HEMATURIE).

Testele de sânge ajută, de asemenea. Principalele constatări din testul de sânge sunt valorile scăzute ale albuminei și colesterolul ridicat (citiți: HDL CHOLESTEROL, LDL CHOLESTEROL ȘI TRIGLYCERIDES).

Majoritatea pacienților nu prezintă alterarea funcției renale, dar 1 din 5 poate prezenta insuficiență renală acută, caracterizată prin creșterea creatininei (vezi: CREATININA ȘI URIE).

Dacă pacientul are edeme generalizate și proteinurie relevantă în analiza urinei, diagnosticul de sindrom nefrotic poate fi deja stabilit. Următorul pas este să vă stabiliți cauza.

Testul utilizat pentru diagnosticul definitiv este biopsia renală (citiți: BIOPSIUL RENAL - Indicații, precauții și riscuri). Cu toate acestea, deoarece 90% dintre cazurile de sindrom nefrotic sunt cauzate de leziuni minime la copii și biopsia este o procedură invazivă care prezintă anumite riscuri, majoritatea doctorilor aleg să înceapă tratamentul fără un diagnostic confirmat. La copiii cu vârsta mai mică de 12 ani, biopsia este rezervată cazurilor care nu răspund la tratament sau când medicul are motive să suspecteze că sindromul nefrotic al copilului are altă cauză decât nefropatia cu leziuni minime.

La adulți situația este diferită. Întrucât există zeci de cauze diferite ale sindromului nefrotic și nici unul dintre aceștia nu este în mod deosebit mai comun decât alții în această grupă de vârstă, este imposibil să se definească un diagnostic și să se stabilească o strategie terapeutică fără rezultatul biopsiei. Prin urmare, pentru diagnosticul definitiv al cauzei sindromului nefrotic la adulți, biopsia renală este de obicei cea mai bună opțiune.

Tratamentul bolii de rănire minimă

Tratamentul inițial al bolii prin leziuni minime se face cu glucocorticoizi, în mod obișnuit prednison sau prednisolon. Cele mai frecvente doze și perioade de tratament sunt următoarele:

  • Copii - 2 mg / kg pe cale orală (până la maximum 60 mg) pe zi, timp de 6 săptămâni. După aceste șase săptămâni, doza este redusă la 1, 5 mg / kg (doza maximă de 40 mg) timp de încă 6 săptămâni. După aceste 12 săptămâni, doza trebuie redusă progresiv în următoarele 2 până la 3 luni până la suspendarea completă *.
  • Adulți - 1 mg / kg pe zi pe cale orală (doza maximă 80 mg) timp de 12 până la 16 săptămâni. După această perioadă, reducerea progresivă a dozei în decurs de 6 luni până la suspendarea completă *.

* Acest proces de reducere progresivă a dozei de corticosteroid se numește înțărcare și trebuie întotdeauna respectat, deoarece retragerea bruscă a corticosteroizilor după tratamentul prelungit poate provoca efecte adverse grave.

Mai mult de 90% dintre pacienți au remisia proteinuriei, iar marea majoritate o fac în primele 4 săptămâni de tratament. Cu toate acestea, aproximativ jumătate dintre pacienți pot prezenta recădere a bolii după terminarea tratamentului, cu întreruperea completă a corticosteroizilor. În aceste cazuri, este indicat un nou curs de corticosteroizi.

Deoarece corticosteroizii sunt responsabili pentru un număr mare de efecte secundare, în special atunci când sunt utilizați pentru o perioadă prelungită (citiți: PREDNISONE ȘI ALTE CURTICOIDE - Efecte secundare și indicații), cel mai bine este să schimbați tratamentul la pacienții cu recidive multiple (care corespunde aproximativ de 20% din cazuri), pentru a minimiza efectele toxice pe termen lung ale corticosteroizilor. La adulți, medicamentul ales pentru recidive frecvente este ciclofosfamida, în timp ce la copii este micofenolatul de mofetil.

După cum sa explicat anterior, cazurile de sindrom nefrotic congenital nu răspund la tratamentul medicamentos.

La adulții cu boală minimă secundară unei anumite boli, tratamentul sindromului lor nefrotic trece prin tratamentul inițial al bolii. De exemplu, în cazul în care pacientul a dezvoltat o boală minimă a leziunii din cauza unei stări limfom, tratamentul nu este orientat spre nefropatia cu leziuni minime, ci mai degrabă la limfom. Tratamentul limfomului duce la vindecarea unei boli minime. Dacă imaginea a fost cauzată de utilizarea abuzivă a antiinflamatoarelor, tratamentul este pur și simplu suspendarea antiinflamatoarelor.

Pacienții care nu pot obține controlul asupra sindromului nefrotic de-a lungul anilor prezintă un risc crescut de apariție a insuficienței renale cronice (citiți: INSUFICIENȚA RENALĂ CHRONICĂ).


RED CARNEA ESTE CAUZAT DE CANCER?

RED CARNEA ESTE CAUZAT DE CANCER?

În octombrie 2015, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a emis un raport al Agenției Internaționale pentru Cercetare în domeniul Cancerului (IACR), în care carnea procesată roșu a fost clasificată drept carcinogen cancerigen de grup I. același grup la care fac parte țigările, azbestul și radiațiile ionizante. Pentru cei care n

(medicină)

VIDEO: SIMPTOME DIABETE ADULT

VIDEO: SIMPTOME DIABETE ADULT

Vizitați canalul nostru YouTube: https://www.youtube.com/mdsaude Transcriere video: Potrivit datelor furnizate de Federația Internațională de Diabet din 2015, în Brazilia există aproximativ 14 milioane de adulți cu diabet zaharat și aproape 6 milioane de adulți care suferă de această boală și nu o cunosc. În acest vi

(medicină)