GRANULOMATOZA DE WEGENER - Granulomatoza cu Poliangiite

Granulomatoza lui Wegener, denumită și granulomatoză cu polianangită, este o vasculită de origine autoimună, adică o boală care apare cu inflamația difuză a vaselor de sânge a corpului, cauzată de producția necorespunzătoare de autoanticorpi și, în în cele din urmă duce la o restricție a fluxului sanguin în organele afectate.

Dacă nu sunteți familiarizați cu conceptele de boală autoimună și vasculită, vă sugerăm de asemenea să citiți textele:

• AUTOIMUNE BOLI.
• CE ESTE UN VASCULIT.

Ce este granulomatoza lui Wegener?

Granulomatoza lui Wegener este o boală neobișnuită, care afectează 1 din 30.000 de oameni, care afectează întregul corp, dar atacă în principal vasele de sânge ale rinichilor, plămânilor și tractului respirator. Inflamația cauzată de boală produce un tip de țesut inflamator numit granulom, un fel de tumoare microscopică sub formă de granule. Prin urmare, numele de granulomatoză Wegener. Granuloamele distrug vasele, împiedică aprovizionarea cu sânge a organelor și cauzează necroza țesuturilor afectate.

Granulomatoza lui Wegener este o boală autoimună, adică inflamația vaselor este cauzată de o tulburare în sistemul nostru imunitar care sfârșește prin a ne ataca în mod necorespunzător navele noastre. Motivul pentru care această dereglementare a sistemului imunitar apare, determinând corpul nostru să înceapă să se auto-distrugă, este încă necunoscut.

Simptomele granulomatozelor lui Wegener

Granulomatoza lui Wegener poate să apară la orice vârstă, dar afectează în principal persoanele între 30 și 50 de ani. Este mai frecventă în alb decât în ​​negru și apare mai mult la bărbați decât la femei.

Wegener este o boală foarte gravă, care, dacă este netratată, are o rată foarte mare a mortalității. Înainte de apariția mai multor tratamente moderne cu imunosupresoare, supraviețuirea mediană a fost de numai 5 luni, iar 90% dintre pacienți au decedat cu mai puțin de un an de diagnostic.

Imaginea clinică variază foarte mult de la pacient la pacient. Unii au boala limitată la un singur organ, în timp ce alții pot avea o stare multi-sistemică foarte dramatică.

Granulomatoza lui Wegener începe de obicei indolent, cu simptome ușoare și nespecifice cum ar fi oboseală, pierderea apetitului, febră scăzută și disperare. Primele simptome specifice apar de obicei în căile respiratorii superioare cu rinită și sinuzită. Imaginea poate să semene cu cea a unei gripă, dar durata simptomelor este mult mai mare.

După un început blând, vasculita prezintă o agravare rapidă a simptomelor. Sinuzita se agravează și nu răspunde la nici un tratament convențional. Descărcarea nazală poate deveni sângeroasă, iar deformările și ulcerațiile din și în cavitatea nazală pot apărea.

Wegener leziuni pulmonare

Implicarea plămânului în granulomatoza lui Wegener este tipică. Pana la 1/3 din pacientii cu leziuni pulmonare prezinta o afectiune usoara. Celelalte 2/3, cu toate acestea, suferă de o boală mai gravă.

Simptomele principale ale vasculitei pulmonare a lui Wegener sunt tusea, scurtarea respirației și expectorarea cu dungi de sânge (citiți: CULOARE ȘI SCARF CU SÂNGE). În 5% până la 10% dintre cazuri, vasculita căilor respiratorii este foarte gravă și duce la o hemoragie pulmonară mare, cu o expectorare masivă a sângelui.

În fotografia de lângă acesta este posibil să se vadă un plămân cu ulcere necrozate cauzate de vasculita de granulomatoză a lui Wegener.

Dacă este lăsat netratat, leziunea pulmonară poate fi fatală.

Wegener daune renale

Rinichii sunt alte organe adesea afectate de granulomatoza lui Wegener. Leziunea tipică este o glomerulonefrită necrotizantă (citiți: GLOMERULONEFRITE - Ce este, ce cauzează, simptome și tratament).

Imaginea clinică a glomerulonefritei de la Wegener se caracterizează prin insuficiență renală acută, manifestată printr-o creștere rapidă și bruscă a creatininei asociată cu hipertensiune arterială și hematurie (sânge în urină).

Vasculita renală duce la distrugerea țesutului funcțional al rinichilor și, dacă nu este tratată la timp, face ca pacientul să fie dependent de hemodializă (citiți: CE ESTE HEMODIALIZA?).

Implicarea simultană a rinichilor și a plămânilor, numită sindromul plămân-rinichi, nu este neobișnuită. Ori de câte ori un pacient prezintă o expectorare sângeroasă asociată cu hematurie sau creșterea bruscă a creatininei, granulomatoza lui Wegener este una dintre principalele diagnostice diferențiale.

Alte leziuni ale granulomatozelor lui Wegener

Pe lângă simptomele respiratorii și renale, granulomatoza lui Wegener poate afecta în continuare alte organe:

• Vasculita la nivelul pielii se poate manifesta ca blistere, erupții cutanate, ulcere și sângerări.
• Artrita.
• Leziuni neurologice ale sistemului nervos central și ale nervilor periferici.
• Ocuparea urechii este de asemenea comună și poate duce la otita și pierderea auzului.
• Ochii pot fi de asemenea afectați, ducând la conjunctivită, leziuni oculare nervoase, ocluzie arterială retiniană și alte leziuni.

De fapt, orice organ sau sistem poate fi afectat de vasculită. Ceea ce a fost descris mai sus sunt cele mai comune manifestări.

Diagnosticarea granulomatoză a lui Wegener

Prin testele de sânge este posibil să se detecteze un tipic autoanticorp Wegener, numit anticorp anti-neutrofil citoplasmic sau pur și simplu ANCA . Prezența acestui autoanticorp este importantă pentru diagnostic, deoarece este prezentă în până la 90% din cazuri, dar singură nu este suficientă.

Pentru a închide diagnosticul lui Wegener, este necesară o biopsie, îndepărtarea unei bucăți de țesut afectat pentru evaluarea microscopică. Afecțiunile nazofaringiene sau ale pielii sunt mai ușor de realizat, dar nu există întotdeauna leziuni vizibile pentru a obține probe. Adesea, este necesar să se utilizeze o procedură mai invazivă pentru a efectua biopsii pulmonare sau rinichi (citiți: BIOPSY RENAL).

Tratamentul granulomatoză a lui Wegener

Deoarece este o boală de origine imună și potențial foarte gravă, tratamentul se face pe baza unor imunosupresoare puternice. Nu există nici un tratament pentru Wegener, cu toate acestea, istoria naturală a bolii sa schimbat mult în ultimii 20-30 de ani.

Principalele medicamente utilizate sunt corticosteroizii cu doză mare (vezi: PREDNISONE ȘI CORTICOIDS - Indicații și efecte secundare) și ciclofosfamidă. Alte medicamente care pot fi de asemenea utilizate sunt azatioprina, leflunomida, metotrexatul sau rituximabul.

Utilizarea antibioticului Bactrim, din motive care nu sunt încă bine înțelese, pare să contribuie și la controlul bolii, pe lângă prevenirea infecțiilor oportuniste prin imunosupresie.

În cazurile severe, cu pierderea rapidă a funcției renale și a hemoragiei pulmonare, plasmefereza este indicată pentru îndepărtarea imediată a ananpozițiilor circulante în exces (vezi: PLASMAFERESE - pentru ce se utilizează și cum funcționează).

În cazul medicamentelor imunosupresoare curente, aproximativ 75% dintre pacienți pot obține o remisiune completă a bolii. Dintre acestea, 30% prezintă recidive în timp, necesitând o întoarcere a imunosupresiei. Dacă mai mult de 90% dintre pacienți au decedat în primul an, mortalitatea în 5 ani este mai mică de 20%.

SEMNELE ȘI SIMPTOME DE DEPRESIE

introducere Momente de descurajare și tristețe apar pentru toată lumea și fac parte din viață. Problema apare atunci când acest sentiment de gol este greu să dispară, perturbând activitățile obișnuite și înlăturând plăcerea de a trăi. Dacă evenimentele sociale și prietenii nu mai vă interesează ca înainte, sunteți epuizați tot timpul, vă simțiți inutili și așteptarea simplă a zilei este intolerabilă, puteți suferi simptome de depresie. În acest articol vom acoperi pri

(medicină)

CETOCONAZOL - unguent, șampon și tablete

Ketoconazolul este un medicament utilizat pentru tratarea infecțiilor fungice care aparține grupurilor azole, aceeași familie de agenți antifungici ca fluconazol și itraconazol. Ketoconazolul este un antifungic cu o piață mai mare de 30 de ani, care se găsește sub formă de tablete, cremă, unguent sau șampon. În acest a

(medicină)