SINDROMUL MYELODISPLASICA - Myelodysplasia (MDS)

SINDROMUL MYELODISPLASICA - Myelodysplasia (MDS)

Sindromul mielodisplazic, denumit și mielodisplazie sau MDS, este un grup de afecțiuni ale sângelui caracterizat prin incapacitatea celulelor stem din măduva osoasă de a crește în celule sanguine mature și funcționale.

Myelodysplasia este o boală predominantă a persoanelor în vârstă și prezintă clinic anemie și o scădere a numărului de celule albe din sânge și a trombocitelor. Una dintre complicațiile majore ale mielodisplasiei este transformarea ei în leucemie.

În acest articol vom aborda următoarele aspecte despre mielodisplazia:

  • Care sunt celulele sanguine.
  • Cum functioneaza maduva osoasa.
  • Ce este sindromul mielodisplazic?
  • Care sunt cauzele sale?
  • Care sunt simptomele tale?
  • Cum se face diagnosticul.
  • Care sunt opțiunile de tratament.

Ce sunt celulele sanguine?

Pentru a înțelege mielodisplazia, trebuie mai întâi să știți ce sunt celulele sanguine și ce este măduva osoasă. În această explicație, voi explica succint să nu plictisesc cititorul cu termeni tehnici și funcții fiziologice.

Celulele sanguine sunt împărțite în trei linii:

1. Celulele sanguine (cunoscute și sub denumirea de celule roșii din sânge)

Celulele roșii din sânge sunt celulele care transportă oxigen prin sânge. Scăderea numărului de globule roșii este numită anemie. Consecința sa principală este scăderea capacității organismului de a transporta oxigen în celulele și țesuturile sale (citiți: ANEMIA, Simptome și Cauze).

2. Leucocitele (cunoscute și sub denumirea de celule albe din sânge)

Leucocitele sunt celule ale sistemului imunitar care acționează prin apărarea corpului nostru împotriva germenilor invadatori precum bacteriile, virușii, paraziți și ciupercile. Scăderea numărului de leucocite se numește leucopenie. Consecința sa principală este de a face organismul mai susceptibil la infecții.

3. Trombocite

Trombocitele fac parte din sistemul de coagulare, fiind responsabile pentru prima parte a procesului de sângerare. Scăderea numărului de trombocite se numește trombocitopenie. Principala sa consecință este capacitatea scăzută a organismelor de a conține sângerări.

Dacă doriți să aflați mai multe detalii despre eritrocitele, leucocitele și trombocitele, citiți următorul articol: HEMOGRAM | Înțelegeți rezultatele dvs.

Cum functioneaza maduva osoasa

Măduva osoasă, numită în mod obișnuit măduvă, este o structură care se află în interiorul oaselor mari și este responsabilă pentru producerea de celule sanguine. Mădușa osoasă produce celule stem, care sunt celule precursoare, capabile să se transforme în celule mature și funcționale.

Celula stem, în funcție de stimulul la care este expusă, se poate diferenția în orice tip de celulă sanguină, fie că este vorba de trombocite, de globule roșii sau de oricare dintre tipurile de leucocite (limfocite, neutrofile, eozinofile etc.). Prin urmare, toate celulele circulante din sângele nostru au provenit dintr-o celulă stem din măduva osoasă.

Măduva osoasă lucrează în mod continuu, producând celule, astfel încât numărul de celule roșii din sânge, leucocite și trombocite să rămână stabil în sânge. Celulele sanguine vechi sunt distruse în splină, un organ situat în cvadrantul superior al abdomenului și înlocuit cu celule noi nou produse în măduva osoasă.

O celulă roșie din sânge are o durată medie de viață de 120 de zile, leucocitele trăiesc timp de aproximativ 20 de zile, iar trombocitele sunt doar 10 zile. Odată ce ajung la aceste vârste, celulele sunt retrase din circulație de către splina.

Ce este mielodisplazia?

"Mielo" este un termen grecesc care inseamna maduva osoasa, iar displazia este un termen folosit pentru a descrie anomalii structurale. Prin urmare, în mod brutal, mielodisplasia înseamnă anomalie a măduvei osoase.

Sindromul mielodisplazic este denumirea dată pentru a descrie un grup de boli caracterizate printr-o măduvă osoasă bolnavă, plină de celule stem displazice, incapabilă de a genera celule mature și funcționale. Aceste celule stem bolnave se comportă ca un cancer deoarece sunt clone care se înmulțesc pe o perioadă nedeterminată, preluând spațiu în măduva unde ar trebui să existe celule sănătoase.

În general, celulele stem defecte au una dintre următoarele destinații:

- Ei mor în interiorul măduvei osoase înainte de a se diferenția.
- Ei pot forma celule tinere (blasturi), dar mor imediat ce sunt eliberați în sânge.
- Ei pot forma celule tinere (blasturi), dar nu se pot maturiza, fiind incapabili să îndeplinească funcțiile celulelor sanguine mature.
- Ei ajung la forma matură, dar sunt celule defecte, care nu funcționează corect.

Indiferent de soarta celulei stem dysplastice, rezultatul final este o producție insuficientă de celule sanguine sănătoase.

Myelodysplasia este o boală progresivă. Inițial, doar o fracțiune din celulele stem devine defectă, fiind incapabilă să se diferențieze și să devină celule mature. De-a lungul timpului, aceste clone se proliferează, iar un număr tot mai mare de celule displazice apar, până la punctul în care numărul celulelor bolnave este mai mare decât cel al celulelor sănătoase.

Rezultatul final al acestei producții insuficiente de celule roșii sanguine sănătoase, leucocite și trombocite de către măduva osoasă este reducerea progresivă a cantității lor în sânge, conducând la anemie, leucopenie și trombocitopenie.

Cauzele sindromului mielodisplazic

Sindromul mielodisplazic apare atunci când unii factori acționează prin provocarea mutațiilor în celulele stem ale măduvei osoase, făcându-le defecte și incapabile de a genera celule sanguine mature și funcționale. În majoritatea cazurilor, acest factor de dereglementare nu este cunoscut.

De obicei, divizăm sindroamele mielodisplazice în două grupuri, în funcție de originea lor: mielodisplazii primare și mielodisplazii secundare.

Primele mielodisplazii sunt cele pe care nu le putem identifica un agent care cauzează modificări spinale. Pacientul dezvoltă MDS fără a exista o cauză clară pentru acest lucru. Aproximativ 70% din cazurile de mielodisplasie sunt primare.

Myelodysplasiile secundare sunt cele care apar după expunerea la anumite substanțe toxice pentru măduva osoasă, de obicei radiații și chimioterapie. Pacienții care au fost tratați pentru cancere, cum ar fi leucemii, limfoame, cancer de sân, etc., pot dezvolta sindrom mielodisplazic ani mai târziu.

Printre chimioterapiile legate de apariția sindromului mielodisplazic se numără:

  • Clorambucil.
  • Ciclofosfamida.
  • Doxorubicin.
  • Etoposid.
  • Ifosfamidă.
  • Mecloretamină.
  • Melphalan.
  • Procarbazină.
  • Teniposidă.

Persoanele expuse în timpul vieții la substanțe chimice toxice, cum ar fi insecticidele, pesticidele, îngrășămintele, mercurul, plumbul și benzenul. Fumatorii au, de asemenea, un risc mai mare de a dezvolta MDS (citeste: BOLILE CIGARETE | Cum sa renunte la fumat).

Formele secundare sunt de obicei cele mai rezistente la tratament.

Simptomele sindromului mielodisplazic

Sindromul mielodisplazic este o afecțiune care, de obicei, afectează persoanele de peste 60 de ani, fiind rare la persoanele cu vârsta sub 50 de ani. Barbatii sunt mai afectati decat femeile.

În stadiile incipiente ale bolii, atâta timp cât numărul de celule este mic, pacientul nu simte nici un simptom. În aceste cazuri asimptomatice, mielodisplasia poate fi suspectată prin analiza sângelui de sânge, care este deja capabilă să detecteze reducerea mică a unuia sau mai multor linii de celule din sânge.

Pe măsură ce boala progresează, pacientul începe să prezinte simptome care rezultă din reducerea numărului de celule roșii din sânge, leucocite și trombocite.

Reducerea globulelor roșii este numită anemie și cauzează simptome precum oboseală, lipsă de energie, paloare a pielii, palpitații și dificultăți de respirație (citește: 7 SIMPTOME ALE ANEMIEI).

Reducerea numărului de leucocite, numită leucopenie, scade capacitatea organismului de a lupta împotriva germenilor invadatori. În grupul de leucocite, neutrofilele sunt de obicei cele care arată cea mai mare scădere a producției lor. Neutropenia (neutrofilele scăzute) predispune pacientul la infecții bacteriene, în special sinuzită, pneumonie și infecții urinare sau cutanate.

Scăderea numărului de trombocite, numită trombocitopenie, face ca pacientul să fie mai dificil de a coagula sângele. Din punct de vedere clinic, aceasta se manifestă ca o ușurință mai mare a vânătăilor (pete violete pe piele), sângerări nazale și gingii. În etapele ulterioare, cu niveluri foarte scăzute ale trombocitelor, pacientul poate prezenta hemoragii spontane, în principal din tractul gastro-intestinal.

Una dintre cele mai temute complicații ale MDS este transformarea sa în leucemie mieloidă acută (citiți: LEUKEMIA și simptomele și tratamentul).

Diagnosticul mielodisplaziei

De obicei, ipoteza de diagnostic a sindromului mielodisplazic apare după un număr de sânge care arată o scădere a numărului de linii de celule o, două sau trei celule sanguine. Dacă boala se află încă în stadiile incipiente, în general, există încă o singură reducere a unuia dintre cele trei tipuri de celule.

În plus față de identificarea unui număr redus de celule, hemograma este de asemenea capabilă să ne informeze despre morfologia acesteia, fiind capabilă să indice prezența celulelor displazice în sânge.

Dacă se suspectează mielodisplazia, următoarea etapă este obținerea de probe de măduvă osoasă pentru evaluare. Examinarea se face în două
părți:

- Aspirația măduvei osoase: procedură în care o probă de lichid din măduvă este aspirată printr-un ac.
- Biopsia măduvei osoase: procedură în care se colectează un mic fragment de os, conținând măduva osoasă.

Ambele materiale sunt luate de către un patolog care poate identifica prezența displaziei spinării și a mutațiilor cromozomiale.

Tratamentul sindromului mielodisplazic

SMD este o boală progresivă lentă. Deoarece afectează în special vârstnicii, adesea tratamentul agresiv poate duce la mai mult rău decât boala în sine.

Dacă gradul de anemie, trombocitopenie sau leucopenie este ușoară, tratamentul de susținere care vizează doar corecția acestor valori poate fi cel mai indicat. Medicamente precum eritropoietina stimulează producția de globule roșii din măduva osoasă și pot ajuta la corectarea anemiei. Pentru a crește numărul de celule albe din sânge, medicamentele precum granulocina (G-CSF) sunt utile.

În unele cazuri mai severe, transfuziile de celule roșii sanguine sau de trombocite sunt necesare pentru a înlocui lipsa acestora.

Chimioterapia pentru distrugerea celulelor displazice poate fi utilizată în unele cazuri. Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt decitabina, lenalidomida și azacitidina.

Transplantul de măduvă osoasă pentru tratamentul mielodisplaziei

Există un singur tratament care vindecă sindromul mielodisplazic: transplantul de măduvă osoasă. Problema este că transplantul de măduvă osoasă este o procedură cu risc ridicat și nu este sigur dacă starea generală a pacientului nu este foarte bună. În general, transplantul este indicat numai în cazuri severe, fără răspuns la tratamentele convenționale.

Înainte de transplant, pacientul suferă de doze mari de chimioterapie, pentru a distruge toate celulele măduvei osoase. Mădușa și celulele sale displazice sunt eliminate în totalitate din corp. În această fază care precede transplantul, pacientul este complet expus la infecții, deoarece, fără măduvă, nu este capabil să producă leucocite pentru apărarea sa.

Odată ce întregul măduvă osoasă a organismului este anihilată, pacientul primește o transfuzie de sânge bogată în celule stem dintr-un donator compatibil, de obicei o rudă. Aceste celule stem sănătoase umple măduva osoasă distrusă și produc celule sanguine sănătoase.

Deoarece SMD este o boală care afectează în mod predominant persoanele în vârstă, multe dintre ele nu au condiții clinice pentru a fi supuse transplantului de măduvă osoasă.


SUPREME HIDRADENITE - Simptome și tratament

SUPREME HIDRADENITE - Simptome și tratament

Hidradenita hidratantă, cunoscută și sub numele de hidrosadenită sau acnee inversă, este o boală cronică inflamatorie a pielii caracterizată prin noduli inflamatori subcutanat, care sunt adesea diagnosticați în mod eronat ca fier sau cosuri mari. În acest articol vom discuta exclusiv despre hidradenita suppurativa. Dacă căut

(medicină)

FIBRILAREA ATRIALĂ - Simptome, cauze și tratament

FIBRILAREA ATRIALĂ - Simptome, cauze și tratament

Fibrilația atrială (numită fibrilație atrială în Portugalia) este o aritmie cardiacă foarte frecventă care, de obicei, produce bătăi rapide, neregulate ale inimii. Fibrilația atrială apare, de obicei, la vârstnici și cu boală cardiacă structurală, cum ar fi boala valvei, insuficiența cardiacă sau tulburări de conducere electrică cardiacă. În acest text vom ab

(medicină)